Zespół Cushinga najczęściej kojarzony jest z nadczynnością kory nadnerczy. Może być spowodowany pewnymi patologiami, wśród których można wymienić nowotwory nadnerczy (hiperkortyzolemii). W medycznej terminologii rozróżnia się dwa pojęcia: zespół i chorobę Cushingaze. Zespół Cushinga to hiperkortyzolemia pierwotna, zaś choroba Cushinga to hiperkortyzolemia wtórna.
Czym jest nadczynność kory nadnerczy? Jednymi z hormonów wydzielanych przez nadnercza są glikokortykosteroidy (GKS). Substancje te pełnią w organizmie wiele ważnych funkcji, wpływają bowiem m.in. na poziom glukozy we krwi, wzmagają działanie adrenaliny, a także regulują czynność układu odpornościowego.
Nadmiar tych hormonów prowadzi do zespołu lub choroby Cushinga. Jakie są przyczyny i objawy tych dolegliwości oraz jak je leczyć?
Spis treści:
- Przyczyny zespołu Cushinga
- Jakie są objawy zespołu Cushinga?
- Zagrożenia związane z zespołem Cushinga u dzieci
- Diagnoza zespołu Cushinga
- Zespół Cushinga - metody leczenia
Przyczyny zespołu Cushinga
Zespół Cushinga może być zależny od ACTH (czyli od przysadkowej kortykotropiny, regulującej uwalnianie sterydów z nadnerczy) lub też niezależny od ACTH. W pierwszym z wymienionych przypadków przyczyną problemu może być gruczolak przysadki mózgowej produkujący nadmierne ilości ACTH – w takiej sytuacji mówi się o istnieniu u pacjenta choroby Cushinga. W innych sytuacjach związanych z nadmiarem glikokortykosteroidów zaburzenia określane są z kolei mianem zespołu Cushinga.
Najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga jest przyjmowanie preparatów glikortykosteroidów w celach leczniczych – w takim wypadku pojawiające się zaburzenia określane są jako jatrogenny zespół Cushinga. Ze względu na swoje działania GKS wykorzystywane są w leczeniu wielu różnych schorzeń, jako ich przykłady można podać choroby układu oddechowego (np. astmę czy przewlekłą obturacyjną chorobę płuc), jednostki autoimmunologiczne (np. reumatoidalne zapalenie stawów) czy schorzenia nowotworowe (jak białaczki).
Zespół Cushinga, choć rzadziej, to może być również spowodowany nadmiarem endogennych glikokortykosteroidów. Do nadmiernej ilości tych hormonów w organizmie prowadzić mogą takie stany, jak hormonalnie czynne guzy nadnerczy (które mogą być zarówno gruczolakiem, jak i rakiem tych gruczołów) czy rozrost guzkowy nadnerczy.
Doprowadzać do wzrostu ilości GKS mogą również patologie zlokalizowane poza samymi nadnerczami – jako ich przykład można podać nowotwory innych narządów, produkujące wspominany już wcześniej ACTH (np. guzy płuc).
Jakie są objawy zespołu Cushinga?
Określenie „zespół” oznacza, że w przebiegu schorzenia występuje wiele różnych dolegliwości. Nadmiar glikortykosteroidów doprowadzać może do problemów dotyczących różnych układów narządów. Na skutek zespołu Cushinga zmianom może ulegać nawet wygląd pacjentów – dochodzić może np. do zaokrąglenia twarzy, które określane bywa jako tzw. „twarz księżycowata”.
Zmianom podlegać może także wygląd sylwetki, ponieważ w przebiegu choroby istnieje tendencja do rozwoju otyłości. Skóra pacjentów może stawać się cieńsza, widoczne na niej bywają również liczne rozstępy skórne, łatwiej dochodzi do pojawiania się na niej zasiniaczeń.
Innym problemem dermatologicznym u chorych na zespół Cushinga bywa trądzik, u kobiet dochodzić może do hirsutyzmu (czyli do pojawiania się u pacjentek owłosienia w miejscach, w których występuje ono typowo u mężczyzn, takich jak np. klatka piersiowa czy twarz).
Innymi, dotychczas niewymienionymi objawami zespołu Cushinga, mogą być:
- nadciśnienie tętnicze,
- osłabienie siły mięśniowej i zaniki mięśniowe,
- obniżenie odporności,
- zaburzenia seksualne (u kobiet zaburzenia miesiączkowania, u mężczyzn zaburzenia wzwodu),
- osteoporoza,
- zaburzenia poziomu glukozy we krwi (w postaci upośledzonej tolerancji glukozy lub nawet cukrzycy).
Problemy związane z zespołem Cushinga mogą dotyczyć nie tylko ciała, ale i psychiki. Skutkiem nadmiaru glikokortykosteroidów może być szereg różnych problemów, takich jak depresja czy chwiejność nastroju, ale i nawet epizod zaburzeń psychotycznych.
Zagrożenia związane z zespołem Cushinga u dzieci
Schorzenie z pewnością może być groźne dla pacjenta będącego w dowolnym wieku, szczególną uwagę należy jednak zwrócić na zespół Cushinga u dzieci. Jednostka w tej grupie pacjentów może prowadzić do podobnych jak wcześniej wymienione dolegliwości, specyficzne dla dzieci jest jednak to, że nadmierne ilości glikokortykosteroidów w ich organizmach mogą doprowadzać do zaburzeń rozwoju kości i przez to do zahamowania wzrostu.
Czytaj: Hormon wzrostu - przyczyny i objawy nadmiaru i niedoboru hormonu wzrostu u dzieci i dorosłych
Zespół Marfana - możliwa przyczyna bardzo wysokiego wzrostu u dziecka
Diagnoza zespołu Cushinga
Podstawowe znaczenie w diagnostyce zespołu Cushinga ma wykluczenie tego, że przyczyną schorzenia jest przyjmowanie przez pacjenta egzogennych GKS. Jeżeli faktycznie za wystąpienie jednostki odpowiedzialne są stosowane przez chorego leki, to może zaistnieć konieczność zredukowania ich dawek lub nawet całkowitego ich odstawienia.
W sytuacji, kiedy to nie farmakoterapia doprowadziła do wystąpienia zespołu Cushinga, konieczne staje się potwierdzenie, że u pacjenta rzeczywiście istnieje nadmiar glikokortykosteroidów. W tym celu wykonywane mogą być oznaczenia ilości GKS w dobowych zbiórkach moczu, a także testy z deksametazonem.
W poszukiwaniu przyczyny zespołu Cushinga wykorzystanie znajdują także badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (w zależności od podejrzewanej etiologii choroby obrazowaniu podlegać może jama brzuszna, ale i głowa pacjenta).
U pacjentów z objawami zespołu Cushinga wykonywane są również inne badania laboratoryjne, pozwalające ocenić występowanie możliwych dla tej jednostki odchyleń. Przykładowo w morfologii krwi zauważalne mogą być zwiększenie liczby czerwonych krwinek i płytek krwi, a także spadek ilości limfocytów czy eozynofilii.
W badaniach lipidów stwierdzić można wzrost stężenia cholesterolu i triglicerydów. Możliwe jest także wykrycie nieprawidłowego poziomu glukozy we krwi. U pacjentów dochodzić może również do zaburzeń elektrolitowych, takich jak np. hipokaliemia (zmniejszenie stężenia potasu we krwi).
Zespół Cushinga - metody leczenia
Znalezienie przyczyny zespołu Cushinga jest niebywale istotne z tego względu, że to właśnie od niej uzależnia się wybór postępowania terapeutycznego. Jeżeli za wystąpienie tego stanu odpowiedzialne jest stosowana przez pacjenta farmakoterapia, to jej modyfikacja lub odstawienie mogą doprowadzić do ustąpienia istniejących zaburzeń.
W leczeniu zespołu Cushinga wykorzystanie znajduje terapia zarówno hiperkortyzolemii, jak i leczenie związanych z nią objawów. W przypadku pierwszej z wymienionych oddziaływania skupiane są na przyczynie nadmiaru GKS u chorego, u osób z guzami nadnerczy czy z ich rozrostem przeprowadzane może być leczenie operacyjne, podobnie przebiega leczenie gruczolaków przysadki produkujących w nadmiarze ACTH i prowadzących przez to do choroby Cushinga.
Leczenie objawowe w zespole Cushinga zależne jest z kolei od występujących u chorych problemów. W razie wysokich wartości ciśnienia tętniczego pacjentom mogą być podawane leki hipotensyjne, w przypadku hiperglikemii zastosowanie znajdują leki przeciwcukrzycowe, a w razie pojawienia się zaburzeń psychicznych chorym mogą być podawane leki psychotropowe
