Koarktacja aorty - rzadka wada serca

2019-05-29 10:23

Wady serca ogólnie uznawane są za jedne z najczęstszych wad wrodzonych. Jedną z nich jest koarktacja aorty, która polega na odcinkowym zwężeniu największej tętnicy ludzkiego ciała. Skąd się jednak bierze koarktacja aorty i jakie zagrożenia mogą być związane z tą wadą serca?

koarktacja aorty 2

i

Autor: Getty images

Spis treści

  1. Czym jest koarktacja aorty?
  2. Jakie są przyczyny koarktacji aorty?
  3. Jakie są objawy koarktacji aorty?
  4. Jakie mogą być powikłania koarktacji aorty?
  5. Jak stawia się diagnozę?
  6. Jak przebiega leczenie koarktacji aorty?
  7. Jak wygląda rekonwalescencja u dziecka?

Koarktacja aorty (inaczej zwężenie cieśni aorty) to – szczęśliwie – niezbyt często spotykana wada serca. Szacuje się bowiem, że w populacji ogólnej występuje ona wśród 0,06 do 0,08% jej przedstawicieli.

Schorzenie spotykane jest zarówno u dziewcząt, jak i u chłopców, z niewiadomych jednak przyczyn zdecydowanie częściej – bo 2- do nawet 5-krotnie – koarktacja aorty stwierdzana jest u mężczyzn.

Z artykułu dowiesz się:

    1. Czym jest koarktacja aorty?
    2. Jakie są przyczyny koarktacji aorty?
    3. Jakie są objawy koarktacji aorty?
    4. Jakie mogą być powikłania koarktacji aorty?
    5. Jak stawia się diagnozę?
    6. Jak przebiega leczenie koarktacji aorty?
    7. Jak wygląda rekonwalescencja u dziecka?

Czym jest koarktacja aorty?

Słowo koarktacja zapewne dla większości osób jest całkowicie obce, w prostszym ujęciu można więc powiedzieć, że wada ta związana jest ze zwężeniem jakiegoś odcinka tętnicy głównej, czyli aorty.

Wyróżnia się dwa rodzaje koarktacji aorty: nadprzewodowy (gdzie zwężenie występuje pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a przewodem tętniczym) oraz podprzewodowy (w tym przypadku zmniejszenie światła aorty pojawia się w miejscu ujścia przewodu tętniczego).

Czytaj:

Zespół złamanego serca - objawy i leczenie zespołu Takotsubo

Nastolatki zagrożone nadciśnieniem i zawałem

Jakie są przyczyny koarktacji aorty?

Typowo koarktacja aorty stanowi wadę wrodzoną serca, czyli do jej rozwoju dochodzi jeszcze przed przyjściem dziecka na świat wskutek jakichś zaburzeń rozwoju układu sercowo-naczyniowego.

Co jednak dokładnie do tego rodzaju patologii doprowadza, tego do dziś uczonym nie udało się dowiedzieć. Pewien wpływ na występowanie zwężenia cieśni aorty mogą mieć geny – zauważalnie częściej bowiem tego rodzaju wada serca stwierdzana jest u tych dzieci, które cierpią na zespół Turnera.

Wyraźny jest również związek koarktacji aorty z innymi wadami serca – dość często bowiem problem ten współwystępuje z innymi nieprawidłowościami, takimi jak m.in. dwupłatkowa zastawka aorty, drożny przewód tętniczy czy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej.

Rzeczywiście typowo koarktacja aorty jest schorzeniem, z którym pacjent przychodzi na świat. Możliwe jest jednak – choć zdarza się to dość rzadko – że zwężenie w obrębie aorty rozwinie się dopiero w trakcie życia.

Doprowadzić do tego mogą m.in. poważne urazy, zaawansowana miażdżyca czy choroby zapalne naczyń tętniczych (takie jak np. choroba Takayasu).

Jakie są objawy koarktacji aorty?

Koarktacja aorty może przebiegać naprawdę różnie – u jednych pacjentów dolegliwości pojawiają się w bardzo krótkim czasie od urodzenia, u innych zaś pierwsze objawy koarktacji aorty mogą występować dopiero w dorosłości.

Wszystko zależy tutaj przede wszystkim od tego, jakiego stopnia zwężenie pojawiło się w obrębie aorty.

Naczynie to wyprowadza krew z lewej komory serca na obwód organizmu – kiedy więc dochodzi do zmniejszenia jego średnicy, teoretycznie struktury naczyniowe odpowiedzialne za dostarczanie krwi do innych okolic ciała, które znajdują się za zwężeniem, mogłyby dostarczać mniejsze niż potrzebne ilości krwi do nich.

W takiej sytuacji uruchamiane są jednak mechanizmy kompensacyjne, które mają zapewniać niezbędny przepływ krwi – dochodzi do wzmożonej pracy serca, co początkowo nie prowadzi do żadnych trudności, ostatecznie jednak skutkować może przeciążeniem mięśnia sercowego, jego przerostem, a nawet i niewydolnością.

Zwężenie aorty - na czym polega?
koarktacja aorty

Autor: Getty images

Zwężenie aorty zwykle zlokalizowane jest już za odejściem tętnicy podobojczykowej – z tego powodu dostawy krwi do zaopatrywanych przez nie m.in. kończyn górnych nie są zaburzone.

Ze względu jednak na to, że serce pracuje wtedy zdecydowanie ciężej, przez wspomniane naczynie przepływa więcej krwi – może to prowadzić do tego, że w tętnicy podobojczykowej wzrastać będzie ciśnienie tętnicze.

Parametr ten – właśnie przez zwężenie – może mieć jednak niższą wartość przy zmierzeniu go na naczyniach kończyn dolnych i ta właśnie różnica ciśnienia tętniczego pomiędzy kończynami górnymi a dolnymi stanowi jedną z cech charakterystycznych dla koarktacji aorty.

Samych jednak wartości ciśnienia tętniczego u dziecka, bez użycia odpowiedniej aparatury, zwyczajnie nie widać. Opiekunowie są jednak w stanie zauważyć inne objawy koarktacji aorty, którymi – przy dużym nasileniu wady – mogą być:

  • bladość skóry (szczególnie w dolnej części ciała),
  • drażliwość,
  • znaczne wzmożenie potliwości u dziecka,
  • trudności z przyjmowaniem pokarmów.
  • trudności z oddychaniem.

Powyższe dolegliwości stanowią objawy zwężenia cieśni aorty, które spotykane są u najmłodszych dzieci.

Wtedy zaś, gdy wada jest mniejszego stopnia, jakiekolwiek dolegliwości mogą być zauważane nawet dopiero w wieku nastoletnim, kiedy to u pacjenta rozwinie się jedno z możliwych powikłań koarktacji aorty, np. nadciśnienie tętnicze. W takiej sytuacji objawami mogą być:

  • bóle głowy,
  • krwawienia z nosa,
  • podwyższone wartości ciśnienia tętniczego krwi,
  • bóle w klatce piersiowej,
  • skurcze łydek,
  • uczucie oziębienia kończyn dolnych,
  • osłabienie siły mięśniowej.

Jakie mogą być powikłania koarktacji aorty?

Ze zwężeniem cieśni aorty związana jest nadmierna praca serca – przez jego przeciążeniu dochodzić może do rozwoju coraz to kolejnych zaburzeń w obrębie układu sercowo-naczyniowego.

Może to być wspominane już wcześniej nadciśnienie tętnicze, ale i inne problemy, takie jak:

  • tętniak aorty,
  • zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna),
  • przedwczesna choroba niedokrwienna serca,
  • niewydolność serca.

Poza wymienionymi, wspomnieć należy również i o tym, że pacjenci z koarktacją aorty znajdują się w grupie zwiększonego ryzyka udaru mózgu czy zawału serca.

Wszystkie z podanych, możliwych powikłań omawianej wady serca, rozwijają się oczywiście nie od razu, a już w trakcie życia, są one jednak na tyle poważne, że ich ryzyko doskonale pokazuje, jak ważne jest wczesne rozpoznawanie i leczenie koarktacji aorty.

Czytaj: Zapalenie mięśnia sercowego - poważne powikłanie po grypie

Jak stawia się diagnozę?

Pewne nieprawidłowości, które mogą sugerować koarktację aorty, zauważalne mogą być w tak powszechnie dostępnym badaniu, jakim jest EKG – takowymi mogą być m.in. cechy przerostu lewej komory serca.

Tego jednak rodzaju odchylenia nie są specyficzne tylko dla zwężenia odcinka aorty i dlatego niezbędne jest przeprowadzenie u dziecka innych jeszcze badań.

Mowa tutaj o echokardiografii (echo serca), w której możliwe jest chociażby ocenienie przepływu krwi w naczyniach wywodzących się z serca.

Zauważalna może w tym przypadku np. znaczna różnica ciśnień przed i za zwężonym odcinkiem aorty, ogólnie jednak w echokardiografii nierzadko nie można bezpośrednio uwidocznić samego zwężenia. Do tego celu wykonywane jest inne badanie obrazowe – angio-MR.

Jak przebiega leczenie koarktacji aorty?

Nie są dostępne niestety żadne leki, dzięki którym możliwe byłoby doprowadzenie do poszerzenia nieprawidłowo zwężonego odcinka aorty. Owszem, pewne farmaceutyki bywają podawane pacjentom cierpiącym na tę wadę serca, jednakże ich stosowanie ma całkowicie inne cele, np. obniżenie wartości ciśnienia tętniczego krwi.

Leczenie koarktacji aorty opiera się wyłącznie na zabiegach operacyjnych. Operacja może w tym przypadku polegać np. na wycięciu zwężonego fragmentu naczynia i wprowadzeniu w to miejsce protezy naczyniowej. Czasami wykorzystywane są zabiegi angioplastyki, podczas których – z zastosowaniem specjalnego balonika – dochodzi do poszerzania światła aorty.

Czytaj:

Operacje w łonie matki - leczenie prenatalne w Polsce

Zakażenia szpitalne – na co uważać, gdy dziecko jest w szpitalu?

Jak wygląda rekonwalescencja u dziecka?

Operacja koarktacji aorty może pozwalać na uzyskanie właściwych przepływów krwi w organizmie pacjenta, z całą jednak pewnością jej przebycie nie oznacza jeszcze końca leczenia.

Chorzy wymagają stałej obserwacji – konieczne są u nich m.in. regularne pomiary ciśnienia tętniczego krwi, co wynika z tego, że u wielu osób, które miały zwężenie aorty (nawet tych, które zostały z sukcesem poddane leczeniu) utrzymywać się może nadciśnienie tętnicze.

W razie jego występowania pacjentom zalecana jest odpowiednia farmakoterapia, ale i inne, niefarmakologiczne metody leczenia nadciśnienia, takie jak np. regularna aktywność fizyczna czy odpowiednia dieta.

Ogólnie podkreślić należy tutaj to, że pacjent, który miał koarktację aorty, wymaga opieki kardiologa przez całe swoje życie.

Nawet jeżeli wada została zoperowana w dzieciństwie, to wtedy już w dorosłości np. kobiety powinny przed próbami zajścia w ciążę skonsultować się ze swoim lekarzem na temat tego, czy rzeczywiście ciąża jest dla nich bezpieczna – okazuje się bowiem, że pacjentki z koarktacją aorty mają zwiększone ryzyko m.in. pęknięcia czy rozwarstwienia tego naczynia.

Ciąża po leczeniu koarktacji aorty jest zazwyczaj jak najbardziej możliwa, należy się jednak odpowiednio do niej przygotować chociażby poprzez normalizację wartości ciśnienia tętniczego krwi.