Przepuklina oponowo-rdzeniowa: wady wrodzone u dzieci

2014-12-05 11:30

Przepuklina oponowo-rdzeniowa to wrodzona wada układu nerwowego (cewy nerwowej). Przepuklina oponowo-rdzeniowa powstaje w trzecim tygodniu życia zarodkowego i można ją wykryć już w ciąży, w trakcie badania USG. Jak leczyć przepuklinę oponowo-rdzeniową u dzieci i na czym polega rehabilitacja?

Przepukilna oponowo-rdzeniowa

i

Autor: Jupiterimages

Spis treści

  1. Jak wygląda przepuklina oponowo-rdzeniowa?
  2. Przepuklina oponowo-rdzeniowa: przyczyny
  3. Przepuklina oponowo-rdzeniowa leczenie: operacja
  4. Przepuklina oponowo-rdzeniowa: rehabilitacja dzieci
  5. Jakie są objawy przepukliny oponowo-rdzeniowej?
  6. Jakie są skutki przepukliny oponowo-rdzeniowej dla dziecka?

Przepuklina oponowo-rdzeniowa to wada wrodzona układu nerwowego (cewy nerwowej). Jakie są objawy przepukliny oponowo-rdzeniowej? Ten rodzaj przepukliny u dzieci polega na złym ukształtowaniu się kanału kręgowego, który powoduje zakłócenia w przewodzeniu bodźców nerwowych. Nieprawidłowo spojone łuki kręgowe tworzą otwór, przez który zostają „wypchnięte” elementy nerwowe rdzenia kręgowego, razem z otaczającymi go oponami.

Jak wygląda przepuklina oponowo-rdzeniowa?

W zależności od stopnia zaburzeń rozwojowych, przepuklina oponowo-rdzeniowa występuje jako ubytek skóry z elementami tkanki nerwowej albo jako guz pokryty skórą, wypełniony tkanką nerwową, oponami rdzeniowymi i większą lub mniejszą ilością płynu mózgowo-rdzeniowego. W większości przypadków przepuklina oponowo-rdzeniowa umiejscawia się w dolnym lędźwiowo-krzyżowym odcinku kręgosłupa, choć występuje też na innych odcinkach np. szyjnym lub piersiowym.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa: przyczyny

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest wynikiem zaburzeń powstających w trakcie tworzenia się rdzenia kręgowego oraz kręgosłupa. W przypadku tej choroby, niezwykle ważne jest, by jak najszybciej rozpocząć rehablitację dziecka. Dzięki temu pomożemy mu osiągnąć samodzielność w przyszłości.

Skąd się bierze przepuklina oponowo-rdzeniowa? W trzecim tygodniu kształtowania się zarodka dochodzi do tworzenia się struktur rdzenia kręgowego. Jeśli w tym czasie na zarodek oddziaływają jakieś szkodliwe czynniki np. infekcje, promienie rentgenowskie, czynniki chemiczne – może dojść do zaburzeń w procesie zamykania cewy, a tym samym do powstania wad wrodzonych kręgosłupa, kanału kręgowego oraz rdzenia. Te wady wrodzone u dzieci mogą mieć zróżnicowany stopień nasilenia. Da się je wykryć już w trzecim miesiącu ciąży, poprzez dokładne badanie USG.

Według statystyk, dwoje na tysiąc noworodków ma nieprawidłowo ukształtowany kanał kręgowy. Taki stan rzeczy skutkuje zaburzeniami przewodzenia bodźców nerwowych. Najprościej mówiąc - mózg nie otrzymuje informacji o wszelkich bodźcach działających na skórę.

Czytaj: Gdy dziecko rodzi się chore - gdzie szukać pomocy?

Przepuklina oponowo-rdzeniowa leczenie: operacja

Niemal od chwili narodzin, dziecko dotknięte wadą wrodzoną jaką jest przepuklina oponowo-rdzeniowa musi zostać objęte leczeniem. Po przeprowadzonej operacji wodogłowia, zazwyczaj wykonywany jest jeszcze jeden zabieg chirurgiczny. Polega on na zamknięciu ubytku grożącego zakażeniem, a także uwolnieniu przyrośniętej do skóry opony oraz spojonych z nią elementów tkanki nerwowej i wprowadzenie ich na właściwe miejsce tj. do kanału kręgowego. Ta operacja u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową zapobiega dalszemu uszkodzeniu rdzenia kręgowego.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa: rehabilitacja dzieci

Po wykonanych zabiegach operacyjnych, niemal natychmiast należy rozpocząć leczenie rehabilitacyjne dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. Począwszy od pierwszego miesiąca życia, dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową wymagają starannego i długotrwałego usprawniania, dostosowanego do istniejących zaburzeń neurologicznych oraz do wieku. Leczenie usprawniające ma na celu uzyskanie jak najlepszych umiejętności w zakresie przemieszczania się i samoobsługi. Taka rehabilitacja dzieci wymaga udziału wielu specjalistów (lekarzy, rehabilitantów, psychologów). W procesie rehabilitacji dzieci z przepukliną oponowo-mózgową duży udział mają także rodzice dziecka. Powinni oni na co dzień realizować zalecenia lekarzy i zwłaszcza, gdy dziecko jest małe, prowadzić je na rehabilitację ruchową. Podstawową sprawą przy rehabilitacji niemowlaka, do której należy przyzwyczajać dziecko od pierwszych tygodni życia, jest układanie go na brzuchu. Sprzyja to wzmacnianiu mięśni grzbietu i górnych kończyn, co jest bardzo istotne dla późniejszej pionizacji dziecka. Kładzenie na brzuchu doskonale wpływa także na prawidłowy rozwój panewek stawów biodrowych i zapobiega powstawaniu przykurczów ud. W okresie poniemowlęcym rehabilitacja dzieci z przepukliną oponowo-mózgową staje się bardziej złożona. Wymaga stosowania sprzętu rehabilitacyjnego i ortopedycznego. Jeśli doszło do pełnego porażenia kończyn u dzieci w wyniku przepukliny oponowo-mózgowej, zaleca się zakup wózka inwalidzkiego, który ułatwia przemieszczanie się. W przypadku dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi warto zwracać uwagę na rozwój ich sprawności umysłowej, sprawności rąk, a także na ogólną kondycję fizyczną. Ułatwi to dziecku naukę szkolną, a w przyszłości także zdobycie zawodu.

Jakie są objawy przepukliny oponowo-rdzeniowej?

Najczęstszym następstwem i objawem przepukliny oponowo-rdzeniowej są zaburzenia neurologiczne w postaci porażeń lub niedowładów nóżek.

Mięśnie są w zaniku, nie potrafią się napinać (są wiotkie). Nasilenie tego niedowładu u niemowląt może być różne: tylko nieznaczenie zaburzać ruch dolnych kończyn, ale może także dojść do pełnego porażania i całkowitej blokady ruchów.

W wyniku przepukliny oponowo-rdzeniowej mogą też pojawić się zaburzeniami czucia oraz dojść do znacznego zniekształcenia stóp i przykurczu stawów u niemowląt. Te ostatnie są już następstwem wewnątrzmacicznego porażenia kończyn płodu. Kończyny dotknięte niedowładem są zimne. To dlatego, że z powodu obrzęków krążenie krwi jest bardzo słabe. Dziecko nie ma także świadomości, jak leży kończyna dlatego łatwo może dojść do złamania. Może również dochodzić do powstawania odleżyn.

Jakie są skutki przepukliny oponowo-rdzeniowej dla dziecka?

Gdy przepuklina oponowo-rdzeniowa znajduje się w dolnym odcinku kręgosłupa, dochodzi często do zaburzeń w pracy pęcherza moczowego i odbytnicy. Te ostatnie, mniej widoczne po urodzeniu się dziecka, w dalszym życiu są przyczyną nietrzymania moczu i kału. Przysparzają wielu kłopotów higieniczno-zdrowotnych u dzieci. Dziecko oddaje mocz bez przerwy (po kropelce), ale i tak do końca nie opróżnia pęcherza. Wiąże się to z częstymi infekcjami układu moczowego, na jakie często zapadają dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową. Oddawanie kału jest również utrudnione (zwieracz jest zbyt wiotki) i wymaga ćwiczeń uciskowych na brzuch i okolice odbytu. Wraz z przepukliną oponowo-rdzeniową występować u mogą u dziecka inne zaburzenia rozwojowe takie jak np. wodogłowie (w 80 proc. przypadków), wrodzone zwichnięcie biodra, wrodzone przykurcze i zniekształcenia stóp.

Wodogłowie (powstałe na skutek przepukliny oponowo-rdzeniowej) jest spowodowane źle krążącym płynem mózgowo-rdzeniowym, który gromadzi się w komorach mózgu, uciskając je i powodując ich poszerzenie. Wodogłowie jest operowane zaraz po urodzeniu, w pierwszych godzinach życia dziecka. Zabieg polega na wszczepieniu zastawek z przewodami odprowadzającymi gromadzący się płyn do naczyń krwionośnych.