Spis treści
- Jakie są przyczyny sarkoidozy?
- Objawy sarkoidozy, czyli choroby, która może zajmować wiele narządów
- Rozpoznawanie sarkoidozy: konieczność potwierdzenia diagnozy oraz wykluczenia wielu różnych jednostek chorobowych
- Leczenie sarkoidozy: dlaczego nie wszyscy chorzy podlegają leczeniu?
- Sarkoidoza a ciąża: czy kobieta z sarkoidozą może zostać matką?
- Rokowanie pacjentów z sarkoidozą
Sarkoidoza jest chorobą dość nietypową: jej objawami mogą być kaszel i duszność, zaburzenia widzenia czy zaburzenia rytmu serca, ale i może ona przebiegać… całkowicie bezobjawowo. Jakie są przyczyny sarkoidozy, tego do tej pory nie wiadomo, szczęśliwie lekarze znają jednak metody leczenia sarkoidozy. Nie zawsze jest jednak ono wymagane – u części pacjentów dochodzi bowiem do samoistnej remisji sarkoidozy.
Sarkoidoza zaliczana jest do jednych z najbardziej tajemniczych schorzeń. Zauważono już co prawda, że z sarkoidozą związane są zaburzenia czynności układu odpornościowego, aczkolwiek dokładne patomechanizmy, które występują w przebiegu tej jednostki, wciąż pozostają dla medyków zagadką. Pierwszy opis sarkoidozy pochodzi z 1877 roku – wtedy jednak choroba ta traktowana była jako problem skórny, obecnie pacjentów z sarkoidozą najczęściej zaś spotkać można na oddziałach pulmonologicznych.
Można powiedzieć, że sarkoidoza jest chorobą ludzi młodych – zapadają na nią pacjenci mający pomiędzy 20 a 40 lat. Schorzenie występuje u pacjentów obojga płci, nieco jednak częściej spotykane jest ono u kobiet. Sarkoidoza w różnych regionach świata występuje z odmienną częstością. Największą ilość zachorowań na tę jednostkę obserwuje się w krajach Europy Północnej – tak jak średnia ilość zachorowań na świecie w przypadku tej choroby wynosi około 15-20 na 100 tysięcy osób, tak już np. w Szwecji odnotowuje się nawet 60 zachorowań na 100 tysięcy sposób.
Jakie są przyczyny sarkoidozy?
Koncepcji na temat przyczyn sarkoidozy funkcjonuje stosunkowo dużo, co jednak bezpośrednio doprowadza do tej jednostki – tego medykom dotychczas nie udało się jednoznacznie ustalić. Wiadomym jest to, że w przebiegu sarkoidozy dochodzi do zaburzeń czynności pewnych komórek układu odpornościowego. Mowa tutaj o specyficznych populacjach białych krwinek: limfocytach Th1 i makrofagach. U chorych na sarkoidozę komórki te ulegają nieprawidłowemu pobudzeniu – gromadzą się one w różnych narządach organizmu i tworzą guzkowate twory, które określane są jako ziarniniaki.
Dlaczego u ludzi dochodzi do powstawania takich ziarniaków? Tego wciąż nie wiadomo. Podejrzewane o udział w rozwoju sarkoidozy były geny – odnotowywane są w końcu przypadki rodzin, w których wielu ich członków zmaga się z tym schorzeniem. Dotychczas nie udało się jednak wykryć specyficznych zaburzeń genetycznych, które stanowiłyby przyczynę sarkoidozy. Możliwe, iż udział w rozwoju schorzenia mają różne bakterie – podejrzewane były o to m.in. prątki gruźlicy oraz różne patogenne krętki – żadnego gatunku bakterii nie udało się dotychczas bezpośrednio powiązać jednak z sarkoidozą.
Jeszcze inną teorią dotyczącą przyczyn sarkoidozy jest ta, według której schorzenie to miałoby się rozwijać wskutek zaburzeń autoimmunologicznych. Ogólnie w literaturze medycznej spotkać się można ze stwierdzeniem, że etiologia (czyli przyczyny) sarkoidozy jest po prostu nieznana.
Objawy sarkoidozy, czyli choroby, która może zajmować wiele narządów
Dolegliwości pacjentów z sarkoidozą bywają naprawdę różne. Początkowo u chorych pojawiać się mogą bardzo niespecyficzne objawy ogólne, takie jak np. poczucie osłabienia, gorączka, utrata masy ciała czy spadek apetytu. W różnym czasie od zachorowania pojawiać się mogą u nich rozmaite inne dolegliwości, które wynikają z powstawania ziarniniaków w różnych narządach.
Większość – bo znacznie ponad połowa wszystkich przypadków sarkoidozy – stanowi sarkoidoza węzłów chłonnych i płuc. W tym przypadku pacjenci mogą doświadczać takich objawów sarkoidozy, jak kaszel, duszność czy bóle w klatce piersiowej (zwykle ból ten ma charakter uciskający).
Ziarniniaki rozwijające się w przebiegu sarkoidozy mogą jednak, jak wspomniano wyżej, pojawiać się w wielu różnych narządach i z tego powodu chorzy na
- sarkoidozę mogą doświadczać również problemów ze strony:
- serca (w postaci np. zaburzeń rytmu serca),
- stawów (pojawiać się mogą u nich bóle różnych stawów, szczególnie zaś stawów kończyn),
- węzłów chłonnych (mogą się one powiększać, aczkolwiek typowo są one niebolesne i ruchome),
- oczu (dochodzić może m.in. do zapalenia błony naczyniowej oka),
- ośrodkowego układu nerwowego (u chorych mogą występować m.in. porażenia nerwów czaszkowych, np. porażenie nerwu twarzowego),
- skóry (występować może m.in. specyficzny rumień guzowaty, ale i różnego rodzaju zmiany o charakterze plamek, przebarwień i grudek).
Zakres możliwych objawów sarkoidozy jest więc wyjątkowo szeroki, co ciekawe jednak, schorzenie to może przebiegać również i całkowicie bezobjawowo, a jedyne związane z nim odchylenia mogą być stwierdzane w różnych badaniach obrazowych.
Rozpoznawanie sarkoidozy: konieczność potwierdzenia diagnozy oraz wykluczenia wielu różnych jednostek chorobowych
Podejrzenie sarkoidozy zwykle pada po wykonaniu u pacjenta jakichś badań obrazowych. W przypadku płucno-węzłowej postaci tej choroby już w RTG klatki piersiowej może zostać stwierdzone powiększenie węzłów chłonnych we wnękach płuc czy też istnienie zmian zlokalizowanych w obrębie samego miąższu płucnego. Dokładniejszym badaniem jest jednak tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej (szczególnie TK wysokiej rozdzielczości), w której możliwe jest zdecydowanie precyzyjniejsze ocenienie stopnia istniejących zmian w obrębie płuc.
U chorych z podejrzeniem sarkoidozy – poza badaniami obrazowymi – wykonywane są liczne inne badania, dzięki którym możliwe jest potwierdzenie diagnozy. Wykorzystanie znajduje chociażby bronchoskopia, podczas której możliwe jest pobranie materiału do badań histopatologicznych (dzięki biopsji węzłów chłonnych uzyskaną tkankę można poddać analizie mikroskopowej, w której można stwierdzić charakterystyczne dla sarkoidozy ziarniniaki). Wskazane jest wykonanie badań czynnościowych płuc (m.in. spirometrii), w których możliwe jest wykrycie ewentualnych zaburzeń czynności układu oddechowego – ma to znaczenie nie tylko w określeniu stanu chorego, ale i dla ustalania tego, czy danemu pacjentowi potrzebne jest leczenie.
Pacjent z sarkoidozą poddawany jest jeszcze wielu innym badaniom, których celem jest chociażby ocena tego, które narządy zostały zajęte procesem chorobowym. Wykonywane mogą u nich być m.in. badania obrazowe serca czy głowy, oprócz tego wskazane jest również badanie okulistyczne. Dokładna diagnostyka ma na celu nie tylko precyzyjne określenie zaawansowania choroby, ale i dzięki niej możliwe jest wykluczenie innych potencjalnych przyczyn doświadczanych przez pacjentów objawów, wśród których wymienia się m.in. gruźlicę, ale i różnego typu nowotwory.
Leczenie sarkoidozy: dlaczego nie wszyscy chorzy podlegają leczeniu?
Nie u wszystkich pacjentów, u których rozpoznana zostanie sarkoidoza, wdrażane jest leczenie. Terapia wskazana jest w przypadku chorych, u których stwierdzane jest powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc z towarzyszącymi zmianami w miąższu płucnym oraz tym pacjentom, u których istnieją zmiany w samej tkance płucnej (szczególnie dotyczy to osób, u których zauważalny jest postęp choroby). Leczenia mogą wymagać również pacjenci, którzy mają pogarszające się parametry czynności płuc (dlatego spirometria jest tak ważnym badaniem u chorych z sarkoidozą), a także osoby, u których dojdzie do zajęcia procesem chorobowym serca, ośrodkowego układu nerwowego lub oka.
W leczeniu sarkoidozy podstawą jest farmakoterapia. Lekami pierwszego wyboru są glikokortykosteroidy. Jeżeli leczenie sarkoidozy sterydami nie przynosi oczekiwanych efektów, pacjentom zalecone mogą być leki immunosupresyjne. W rzadkich sytuacjach, kiedy pacjent doświadczy komplikacji sarkoidozy w postaci zwłóknienia płuc, konieczne może się zaś okazać leczenie operacyjne w postaci przeszczepu płuc.
Sarkoidoza a ciąża: czy kobieta z sarkoidozą może zostać matką?
Sarkoidoza to choroba ludzi młodych – 20-letnia kobieta, która dowie się o rozpoznaniu tego schorzenia, z pewnością może więc obawiać się o to, czy będzie ona mogła zajść w ciążę. Szczęśliwie sama sarkoidoza nie wpływa na możliwość posiadania dziecka. U części pacjentek ciąża może zaostrzyć objawy sarkoidozy, za to u innych dochodzić może wtedy do zmniejszenia intensywności objawów – typowo jednak ciąża nie wpływa na przebieg sarkoidozy ani choroba ta nie prowadzi do powikłań położniczych.
Warto tutaj jednak zwrócić uwagę na pewien aspekt. Otóż leki immunosupresyjne mają działanie teratogenne. Z tego względu kobieta, która jest leczona z powodu sarkoidozy, przed podjęciem starań o ciążę powinna skonsultować się ze swoim lekarzem w celu uzyskania wiedzy na temat tego, czy stosując określone leki, może ona w ogóle zajść w ciążę.
Rokowanie pacjentów z sarkoidozą
Pacjent, który zachoruje na sarkoidozę, może doświadczać znacznego niepokoju: w końcu rozpoznana została u niego choroba, o której nawet lekarze nie wiedzą wszystkiego. Tak naprawdę jednak jest pewna dobra wiadomość. Mianowicie u większości pacjentów dochodzi do remisji choroby – zajmuje to różny czas (sięgający od kilku miesięcy do kilku lat), a do tego sarkoidoza może ustępować zarówno samoistnie, jak i pod wpływem zastosowanego leczenia.
To, że sarkoidoza może sama ustąpić, nie jest jednak równoznaczne z tym, że pacjent z tą jednostką może sobie podarować regularne wizyty u lekarza. Konieczne bowiem jest okresowe (zwykle co kilka miesięcy) wykonywanie badań kontrolnych – ich celem jest monitorowanie przebiegu choroby. Może się bowiem okazać, że u pacjenta, u którego wcześniej nie istniała konieczność wdrażania leczenia sarkoidozy, taka potrzeba jednak się pojawi.
