Kostniakomięsak należy do grupy pierwotnych nowotworów złośliwych kości. W jego przebiegu następuję patologiczny rozrost tkanki kostnej, co powoduje jego bardzo szybki rozwój wewnątrz kości, a w dalszym przebiegu naciekanie okostnej oraz okolicznych tkanek miękkich.
Zmiana ta ma również tendencję do wczesnego przerzutowania do innych narządów, szczególnie płuc, dlatego tak ważne jest szybkie rozpoznanie i wdrożenie leczenia, jeśli będzie konieczne.
Kostniakomięsak jest stosunkowo rzadko występującym nowotworem, jest jednak najczęściej występującym nowotworem kości u dzieci i młodzieży.
Spis treści:
- Przyczyny występowania kostniakomięsaka
- Objawy kostniakomięsaka
- Rozpoznanie nowotworu kości u dzieci
- Leczenie kostniakomięsaka
- Rokowanie w kostniakomięsaku
Przyczyny występowania kostniakomięsaka
Czynniki przyczyniające się do rozwoju kostniakomięsaka nie zostały do końca poznane. Uznaje się, że choroba jest efektem podatności genetycznej w połączeniu z czynnikami środowiskowymi. Skok wzrostowy w okresie dojrzewania i związany z nim szybki wzrost kości może predysponować do wystąpienia kostniakomięsaka.
Zmiana lokalizuje się najczęściej w okolicy przynasad kości długich, które w okresie pokwitania najbardziej przyrastają na długość. Nowotwór ten występuje wcześniej u dziewczynek, z powodu niższego wieku występowania u nich skoku wzrostowego.
Za związkiem szybkiego wzrostu w okresie pokwitania z rozwojem kostniakomięsaka przemawiają również wyniki badań epidemiologicznych mówiące, iż u osób wysokich występuje zwiększona zapadalność na ten nowotwór.
Kolejnym czynnikiem ryzyka wystąpienia kostniakomięsaka, szczególnie u osób dorosłych, są współistniejące choroby kości. Szacuje się, iż na podłożu choroby Pageta kostniakomięsak rozwinie się u 1% chorych. Czynnikiem ryzyka jest również promieniowanie jonizujące – ok. 5% kostniakomięsaków rozwija się na podłożu wcześniej napromienianej kości.
Czynniki genetyczne odgrywają znacząca role w rozwoju nowotworu. Istotna jest obecność zmutowanego genu RB1. Większe narażenie na zachorowanie mają również chorzy na genetycznie uwarunkowany zespół Li Fraumeni. Odnotowano także zwiększone ryzyko zachorowania na kostniakomięsaka u rodzeństwa.
Objawy kostniakomięsaka
Kostniakomięsak najczęściej rozwija się w obrębie kości długich – kości udowej, ramiennej i piszczelowej.
Do charakterystycznych objawów kostniakomięsaka należą:
- narastający ból kości – początkowo występujący np. w czasie wysiłku fizycznego, wraz z postępem choroby ból zaczyna pojawiać się również w spoczynku. Typowym objawem jest ból występujący w nocy, często wybudzający ze snu
- obrzęk, zaczerwienienie i ocieplenie w okolicy guza
- utrudnione poruszanie chorą kończyną
- deformacja kości
- złamania patologiczne, czyli złamanie występujące po drobnym urazie, czy wręcz bez uchwytnej przyczyny.
Objawy ogólnoustrojowe takie jak utrata masy ciała, anemia czy gorączka występują rzadko.
W przypadku młodzieży kostniakomięsaka należy różnicować z tzw. bólami wzrostowymi, które często dokuczają dzieciom w okresie przedszkolnym i szkolnym.
Bóle wzrostowe nie są chorobą, a fizjologicznie występującym bólem mięśni w związku z nasilonym wzrastaniem. Należy zwrócić uwagę, że bóle wzrostowe nie występują ciągle, a jedynie sporadycznie, do kilku razy w ciągu miesiąca. Występują one tylko w nocy i nie towarzyszy im ani obrzęk ani upośledzenie funkcji kończyny.
Czytaj: Ból nóg u dziecka - przyczyny bólu kości u dzieci
Jałowa martwica kości u dzieci czyli martwica tkanki kostnej (nekroza kości)
Jeśli bóle kończyn występują stale, nasilają się, pojawia się obrzęk czy inne niepokojące objawy należy zawsze udać się do lekarza w celu ustalenia przyczyny bólu kończyn.
Rozpoznanie nowotworu kości u dzieci
Podstawową metodą diagnostyczną w przypadku kostniakomięsaka jest zdjęcie RTG kości. Uwidacznia ono ogniska osteolityczno-sklerotyczne, a także charakterystyczne odwarstwienie okostnej.
Jeżeli na podstawie zdjęcia rentgenowskiego nie uda się jednoznacznie rozpoznać kostniakomięsaka należy wykonać rezonans magnetyczny lub tomografie komputerową kości. Badania te pozwalają również na dokładne określenie położenia guza względem naczyń i nerwów otaczających guz. W przypadku podejrzenia przerzutów należy wykonać tomografię komputerową mózgu i płuc.
Po wykonaniu badań obrazowych możliwe jest wyłącznie stwierdzenie podejrzenia kostniakomięsaka. Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie badania histopatologicznego materiału pobranego w trakcie biopsji.
Metodą preferowaną w przypadku kostniakomięsaka jest biopsja otwarta, a więc nacięcie skóry w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym i pobranie fragmentu guza do badania histopatologicznego. Badanie histopatologiczne umożliwia ocenę stopnia zróżnicowania guza i określenie jego typu, co wpływa na wybór leczenia i dalsze rokowanie.
Białaczka u dzieci – objawy. Jak przebiega leczenie białaczki u dzieci?
Leczenie kostniakomięsaka
Wybór metody leczenia zależy od stopnia zaawansowania choroby. Kostniakomięsak w stadium zlokalizowanym tzn. bez przerzutów w innych narządach leczony jest metodą skojarzoną obejmującą radykalny zabieg operacyjny w połączeniu z chemioterapią okołooperacyjną.
Leczenie chirurgiczne polega na zabiegu oszczędzającym kończynę, ale może wymagać również amputacji całej kości. Decyzję o sposobie wykonania operacji podejmuje się na podstawie indywidualnej analizy przypadku, jednakże w 70% przypadków udaje się zachować czynność chorej kończyny.
Polecany artykuł:
Operacja polega na usunięciu guza z marginesem zdrowej tkanki oraz sąsiadującym stawem, co zapobiega wystąpieniu wznowy miejscowej. W miejsce ubytku tkanek stosuje się endoprotezy lub przeszczepy kostne. W przypadkach niekwalifikujących się do zabiegu oszczędzającego kończynę stosuję się całkowitą amputację zajętej kończyny.
Chemioterapia okołooperacyjna polega na zastosowaniu leków cytostatycznych przed operacją, ma to na celu zmniejszenie masy guza, co zdecydowanie ułatwia przebieg zabiegu operacyjnego i, w niektórych przypadkach, umożliwia zastosowanie leczenia oszczędzającego kończynę. W okresie pooperacyjnym kontynuowana jest chemioterapia celem uzupełnienia leczenia chirurgicznego.
W przypadku kostniakomięsaka z przerzutami do innych narządów podstawowym leczeniem jest chemioterapia.
Rokowanie w kostniakomięsaku
Rokowanie zależy od stadium choroby, lokalizacji guza, płci i wieku. Ogólny odsetek 5-letniego przeżycia w kostniakomięsaku wynosi 60-65%. Czynnikami pogarszającymi rokowanie jest obecność przerzutów odległych w chwili diagnozy, lokalizacja guza w obrębie miednicy i kręgosłupa, niski stopień zróżnicowania guza w badaniu histopatologicznym oraz słaba odpowiedź na chemioterapię.
Rokowanie pogarsza również starszy wiek, uznano także, że lepsze efekty leczenia uzyskuje się u kobiet. Nawrót choroby odnotowuje się u 30-40% pacjentów.
Kostniakomięsak jest groźnym nowotworem, mogącym prowadzić do trwałej utraty sprawności. Jeżeli stwierdzimy u siebie lub dziecka niepokojące objawy, jak nasilające się bóle kostne z obrzękiem należy zawsze skonsultować się z lekarzem, celem wyjaśnienia ich przyczyny i ewentualnego wykluczenia podłoża nowotworowego tych dolegliwości.
