Zespół Roszpunki (ang. Rapunzel syndrome) to schorzenie spotykane bardzo rzadko – dotychczas opisanych zostało zaledwie kilkadziesiąt jego przypadków. Zauważalne jest to, że większość osób, u których problem ten się pojawia, stanowią kobiety i to zazwyczaj młode – typowo zespół Roszpunki spotykany jest u dorastających nastolatek oraz u mających mniej niż 30 lat przedstawicielek płci pięknej.
Roszpunkę kojarzy się przede wszystkim z baśniami braćmi Grimm – jest ona w końcu bohaterką jednej z nich, w której opisana została jako kobieta posiadająca piękne, bardzo długie włosy. Cała opowieść o Roszpunce kończy się dobrze, dlaczego więc od jej imienia wzięła się w ogóle nazwa choroby? Otóż powiązanie to wzięło się stąd, że tak jak najbardziej charakterystyczną cechą Roszpunki były jej włosy, tak i zespół Roszpunki związany jest właśnie z włosami.
Spis treści:
- Jakie mogą być przyczyny zespołu Roszpunki?
- Jak objawia się zespół Roszpunki?
- Jak rozpoznaje się zespół Roszpunki?
- Na czym polega leczenie zespołu Roszpunki?
Jakie mogą być przyczyny zespołu Roszpunki?
Zespół Roszpunki typowo powiązany jest z problemem psychiatrycznym, którym jest trichofagia. Polega ona na tym, że pacjent kompulsyjnie spożywa swoje własne włosy. Nierzadko trichofagia powiązana jest z zaburzeniem o podobnie brzmiącej nazwie, którym jest trichotillomania – mianem tym określa się z kolei odczuwanie przymusu wyrywania sobie włosów. Oba z wymienionych zaburzeń mogą stanowić jedyny problem pacjenta, jak i mogą one się pojawiać w skojarzeniu z innymi jednostkami psychiatrycznymi, takimi jak np. zaburzenia depresyjne czy zaburzenia lękowe.
Czytaj: Zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne: przyczyny, objawy, leczenie
Samo jednak to, że pacjent spożywa swoje własne włosy, nie doprowadza jeszcze do wystąpienia zespołu Roszpunki. Problem ten rozwija się z powodu tego, że zjadane włosy nie podlegają trawieniu w przewodzie pokarmowym – istnieje w związku z tym ryzyko, że w końcu dojdzie do nagromadzenia dużej ilości włosów w żołądku, a ostatecznie również i w dalszych częściach przewodu pokarmowego, czyli w jelicie cienkim i grubym. Skupiska włosów określa się w takim przypadku mianem trichobezoarów i tak jak teoretycznie wydawać by się mogło, że nie stwarzają one większego zagrożenia, tak w rzeczywistości jest już całkowicie inaczej.
Jak objawia się zespół Roszpunki?
Gromadzące się w przewodzie pokarmowym włosy mogą upośledzać czynność przewodu pokarmowego: zmniejszeniu może ulegać objętość żołądka, jak i powierzchnia jelit, na której dochodzi do wchłaniania dostarczanych wraz z pokarmem substancji odżywczych. Może i również dojść do tego, że u pacjenta rozwinie się niedrożność jelit czy nawet i zapalenie otrzewnej. Objawy zespołu Roszpunki na ogół są bardzo niespecyficzne i mogą nimi być:
- wzdęcia brzucha,
- szybkie pojawianie się uczucia sytości (nawet po posiłkach o niewielkiej objętości),
- bóle brzucha,
- wymioty po posiłkach.
Powyższe problemy mogą pojawiać się okresowo, jak i pacjent może mieć z nimi styczność prawie przez cały czas. Nie są to jednak jedyne zaburzenia, które są związane z zespołem Roszpunki – wtórnie, chociażby do zaburzeń wchłaniania substancji odżywczych, występować mogą:
- niedokrwistość,
- niezamierzona utrata masy ciała,
- znaczne osłabienie.
Czytaj: Anemia u dzieci: objawy i oznaki anemii u dziecka, jak leczyć anemię
Jak rozpoznaje się zespół Roszpunki?
Wysunąć podejrzenie zespołu Roszpunki zazwyczaj nie jest łatwo – rzadko zresztą stawiane bywa pacjentom tego rodzaju rozpoznanie wstępne przede wszystkim z powodu tego, że tak naprawdę najpierw pod uwagę brane są inne możliwe przyczyny występowania chociażby ostrego bólu brzucha czy nasilonych wymiotów po posiłku, takie jak np. niedrożność jelita grubego czy ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. Nasunąć medykom podejrzenie tejże właśnie jednostki może jednak występowanie u pacjenta opisanych wyżej objawów zespołu Roszpunki w połączeniu z istnieniem np. na jego głowie ognisk pozbawionych włosów – może to w końcu świadczyć o występowaniu u niego trichotillomanii.
Potwierdzenie zespołu Roszpunki może zostać uzyskane przede wszystkim dzięki przeprowadzeniu badań obrazowych. Jako przykład można tutaj podać m.in. tomografię komputerową brzucha, w której mogą zostać stwierdzone trichobezoary obecne w przewodzie pokarmowym pacjenta. Użyteczne bywają również badania ultrasonograficzne oraz badania endoskopowe (takie jak np. gastroskopia, w której trakcie możliwe jest wykrycie obecności nagromadzonych w żołądku badanego włosów).
Czytaj: Gastroskopia u dzieci - kiedy jest konieczna? Charakterystyka i przebieg badania
Na czym polega leczenie zespołu Roszpunki?
O tym, jakie leczenie zostanie wdrożone u pacjenta z zespołem Roszpunki, decyduje przede wszystkim jego stan w momencie znalezienia się pod opieką lekarzy. Gdy bowiem do lekarza trafia osoba, która skarży się wyłącznie na okresowe bóle brzucha czy wzdęcia, po wykluczeniu istnienia u niej ostrych stanów chorobowych (takich jak np. niedrożność jelit) możliwe jest podjęcie próby zastosowania leczenia zachowawczego, opierającego się np. na wykorzystaniu preparatów przeczyszczających. Wtedy jednak, gdy trichobezoar zablokuje całkowicie światło przewodu pokarmowego, konieczne jest już przeprowadzenie pilnej operacji, podczas której zostanie on usunięty z żołądka i jelit pacjenta.
Samo jednak postępowanie polegające na eliminacji nagromadzonych w ciele pacjenta włosów nie jest jedynym istotnym elementem leczenia zespołu Roszpunki. Konieczne są również i oddziaływania skierowane ku przyczynie jego wystąpienia. Podstawową rolę odgrywa tutaj psychoterapia, czasami jednak dodatkowo – szczególnie przy współistnieniu u pacjenta zaburzeń lękowych czy depresyjnych – zalecane mu są również leki o działaniu przeciwdepresyjnym i przeciwlękowym (np. środki z grupy inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny).
